“Salvare la vita, conservare l’occhio e mantenere la vista”, è il motto scelto dal team multidisciplinare per la diagnosi e la cura di adulti e bambini presso l’Istituto Nazionale dei Tumori (INT). L’obiettivo del “parto” sanitario è chiaro: «Questo nuovo polo, altamente specialistico ed espressione anche della migliore collaborazione fra pubblico e privato sociale, arricchisce e completa l’offerta di ricerca e cura oncologica dell’INT e risponde all’esigenza di prendere in carico il bambino e l’adulto con un tumore oculare per garantire loro una diagnosi tempestiva e la più efficace terapia abolendo, nel contempo, gli inutili e dispendiosi disagi dei viaggi all’estero alla ricerca di risposte», afferma Enzo Lucchini, Presidente INT.
«In Lombardia sono circa 100 i nuovi pazienti che ogni anno sono colpiti da patologie afferenti all’ oncologia oculare. La nostra regione, anche nell’ottica di ampliare l’offerta di diagnosi e cura di alcune patologie rare, ha avviato tramite l’Istituto Nazionale di Tumori una sperimentazione per garantire a queste persone le cure adeguate. – afferma Giulio Gallera, Assessore al Welfare di Regione Lombardia – Una sperimentazione molto importante perché permetterà al malato di essere preso in carico non solo come un paziente con una patologia oculare, come avveniva all’estero, ma anche come un paziente oncologico la cui malattia e le sue conseguenze rientreranno all’interno di un protocollo clinico con un adeguato percorso diagnostico terapeutico».
L’Italia non poteva restare a guardare quanto accade in Gran Bretagna e negli Stati Uniti, per citarne solo due, dove l’Oncologia Oculare è formalmente riconosciuta come una super-specializzazione che viene svolta solo da oculisti con specifico training in oncologia e patologie oculari. Da qui, la necessità di avere delle strutture dedicate. «Il melanoma oculare e il retinoblastoma sono tumori rari che colpiscono rispettivamente sei persone ogni milione di abitanti l’anno e un bambino ogni 15 mila nati. – precisa Giovanni Apolone, Direttore Scientifico INT – Tuttavia queste patologie hanno sicuramente bisogno di una competenza specialistica oculistica, ma nel contesto di un percorso di diagnosi e cura gestito da un centro con specifiche competenze oncologiche, che sia anche in grado di offrire al paziente le migliori chance di partecipare a progetti di ricerca».
«Il nostro Istituto, in questo specifico settore, è l’unico in Italia in grado di gestire e coordinare percorsi assistenziali a 360 gradi offrendo, al pari dei grandi istituti che si trovano all’estero, soluzioni di cura che permettono ai pazienti oncologici di affrontare la malattia in Italia» – aggiunge Luigi Cajazzo, Direttore Generale INT.
Quando si parla di tumore intraoculare (del globo oculare) è importante distinguere tra tumore primario, che ha origine direttamente dalle cellule dell’occhio, e secondario, costituito da metastasi di altri tumori (seno e polmone tra i più comuni) che abbiano raggiunto l’occhio. Solitamente i sintomi sono legati a problemi visivi, e sono aspecifici come: vista offuscata, comparsa di macchie nere o perdita di una parte del campo visivo e lampi di luce. Circa un terzo dei pazienti è asintomatico e il tumore è identificato durante una visita oculistica di routine con l’esame della dilatazione del fondo oculare. Tra i tumori intraoculari primari nell’adulto, il più comune è il melanoma che si sviluppa a partire dai melanociti dell’uvea e che è diverso da quello che colpisce la pelle. Le malattie oncologiche oculari possono colpire anche i bambini come nel caso del retinoblastoma che può interessare entrambi gli occhi con lesione singola o multipla, colpendo soprattutto il neonato e il bambino piccolo.
«Oggi chi cura queste neoplasie non può più limitarsi alla sola terapia oculare, ma deve comprendere gli aspetti molecolari della malattia e avere le competenze per coordinare la presa in carico complessiva del paziente, in collaborazione coi colleghi di altre discipline e seguendo protocolli internazionali – sottolinea Martina Angi, Responsabile del servizio di Oncologia Oculare dell’INT – Attualmente, sulla base delle caratteristiche cliniche, istopatologiche e molecolari del melanoma oculare, siamo infatti in grado di predire il rischio individuale di sviluppare metastasi e offrire un follow-up personalizzato, nonché l’accesso a soluzioni terapeutiche innovative».
I pazienti affetti da queste rare forme tumorali richiedono un approccio multidisciplinare nel quale più specialisti devono attuare in modo coordinato e integrato il loro ruolo, determinando un profondo cambiamento nel trattamento di questa malattia.
«La gestione terapeutica del retinoblastoma può avvenire solo in un centro di oncologia pediatrica di alta specializzazione – sottolinea Maura Massimino, Direttore della Struttura Complessa di Pediatria Oncologica dell’INT – C’è bisogno di un team multi-specialistico con figure che vanno dall’oncologo oculare al pediatra, con genetista, psicologo, radiologo diagnosta e interventista. Nel caso dei piccoli pazienti questo comporta inevitabilmente innegabili vantaggi anche dal punto di vista della qualità di vita della famiglia».
«Questa tipologia di tumore, il melanoma, sia nella forma cutanea che oculare, è particolarmente insidiosa e ha molteplici espressioni, per molte delle quali si è riusciti a tracciare un identikit caratterizzandole a livello molecolare. – dice Mario Santinami, Direttore della Struttura Complessa Melanoma Sarcoma dell’INT – La conseguenza pratica è stata una rivoluzione sul piano terapeutico: farmaci intelligenti che, utilizzando i bersagli molecolari specifici, hanno dimostrato di essere efficaci nei pazienti che presentano una determinata mutazione».
I tumori intraoculari sono piuttosto rari ed è quindi importante, in questi casi, rivolgersi a un centro specializzato dove medici esperti, oltre alla diagnosi corretta, sono in grado di consigliare anche la terapia migliore per trattare la malattia cercando di preservare la capacità visiva.
Il trattamento è diverso in base allo stadio malattia e alle caratteristiche del paziente. Le opzioni terapeutiche principali sono la chirurgia e la radioterapia. L’INT ha una lunga tradizione di brachiterapia (un particolare tipo di radioterapia ad alta intensità e bassa penetrazione, in cui la sorgente radiante deve essere messa in contatto con l’organo da trattare) e ora, grazie al progetto di Regione Lombardia, è in grado di offrire questo tipo di trattamento anche per l’occhio. In alternativa, i pazienti possono beneficiare anche dell’adroterapia con protoni, un tipo molto avanzato di radioterapia esterna che permette di colpire selettivamente bersagli ben definiti con un’alta dose di radiazioni, risparmiando in tessuti circostanti.
«L’adroterapia è efficace anche nel trattamento del melanoma oculare. Fino ad oggi la maggior parte dei pazienti italiani erano indirizzati all’estero, ad esempio presso il centro di protonterapia di Nizza. Da fine 2016, il CNAO si afferma come punto di riferimento anche per questa patologia. Ora nasce un nuovo polo INT-CNAO-Ospedale Sacco per la diagnosi e la cura dei pazienti lombardi. – afferma Erminio Borloni, Presidente Fondazione CNAO – Quanto realizzato per il melanoma oculare è il primo passo verso un modello di collaborazione e condivisione tra IRCCS pubblici e CNAO che sono chiamati ad una effettiva integrazione che garantisca l’appropriatezza della cura. Come per i melanomi anche per altri tumori (sarcomi, meningiomi, tumori pediatrici e altri inclusi nell’elenco consultabile sul sito www.cnao.it) si stanno definendo delle regole condivise per la corretta selezione, trattamento e follow-up dei pazienti che possono beneficiarne. Il 30% dei pazienti del CNAO ha subìto precedentemente altri trattamenti non risolutivi: una percentuale che dovrà essere abbattuta a vantaggio dei malati stessi e per la riduzione della spesa sanitaria. Questo sistema virtuoso che stiamo lanciando qui in Lombardia deve diventare un modello da esportare nel resto del Paese».
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